Lipidmetabolisme er en kompleks proces i kroppen, der involverer flere trin, fra indtagelse af lipider fra mad eller produktion af lipider i kroppen, til deres nedbrydning eller omdannelse til en række lipidholdige strukturer i kroppen. Lipider, der refereres til her, er fedtstoffer eller fedtlignende stoffer, såsom olier, fedtsyrer, voks og kolesterol. Størstedelen af kostens lipider er i form af triglycerider og kolesterol. Begge er typer af lipider, der kan være sundhedsskadelige, hvis niveauerne er for høje. Men stort set alle typer lipider har fordele.
Funktioner af lipidmetabolisme
Lipider har mange biologiske funktioner, nemlig at lagre energi og tjene som komponenter i cellulære membraner og lipoproteiner. Men de fleste former for lipider eller fedtstoffer er komplekse molekyler, der skal gennemgå metaboliske processer, før de kan bruges. Lipidmetabolisme gør det muligt for kroppens organer at bruge energi eller lagre energi i fedt eller kropsfedt. Kroppens organer, såsom hjertet, milten, hjernen og andre, bruger disse energier til at holde dem i funktion.Sygdomme, der kan forstyrre processen med lipidmetabolisme
Ikke altid processen med lipidmetabolisme kan forløbe normalt. Der er en række tilstande, der kan forårsage interferens i denne proces, men de fleste af dem er genetiske sygdomme. Her er tre sygdomme, der kan forstyrre processen med lipidmetabolisme.1. Gauchers sygdom
Gauchers sygdom er en sjælden arvelig eller genetisk sygdom, der forårsager lipidmetabolismeforstyrrelser. Kroppen af mennesker med denne sygdom har ikke nok glucocerebrosidase-enzymer, der fungerer til at nedbryde lipider. Denne tilstand forårsager ophobning af fedtstoffer i forskellige organer i kroppen, såsom milten, leveren, lungerne, knoglerne og nogle gange hjernen. Ophobningen af fedt i disse organer kan også forstyrre deres funktion. Der er tre typer lidelser forårsaget af Gauchers sygdom, nemlig:Type 1
Type 2
Type 3
2. Tay-Sachs sygdom
Tay-Sachs sygdom er en lipidmetabolismeforstyrrelse, som er en sjælden arvelig sygdom. Denne tilstand får en masse fedtstoffer til at ophobes i hjernen. Denne ophobning kan ødelægge nerveceller, hvilket forårsager fysiske og psykiske problemer for den syge. Babyer med Tay-Sachs sygdom vil se normale ud i de første par måneder. Men med tiden vil hans fysiske og mentale evner falde. Symptomer på Tay-Sachs sygdom omfatter:- Børn bliver blinde og døve
- Tab af evnen til at synke
- Muskler begynder at erodere
- Lammelse vises.
3. Barths syndrom (BTHS)
BTHS er en sjælden genetisk lidelse i lipidmetabolismen, der hovedsageligt rammer mænd. Denne tilstand er forårsaget af en mutation i tafazzin-genet (TAZ), der påvirker produktionen af cardiolipin. Cardolipin er et essentielt lipid, der spiller en vigtig rolle i energimetabolismen. BTHS er en alvorlig tilstand, der kan forårsage problemer som:- Svaghed i hjertemusklen (kardiomyopati),
- Neutropeni (lavt antal hvide blodlegemer)
- Hypotoni (nedsat muskeltonus)
- Muskelsvaghed
- Skeletmuskler udvikles ikke
- hæmmet vækst
- Træthed
- Fysisk handicap
- Methylglutacon aciduri (øgede organiske syrer, der fører til unormal mitokondriefunktion).