Det er ingen hemmelighed, at protein spiller en vigtig rolle for kroppens sundhed, især for at opretholde funktionen og strukturen af væv og organer i kroppen for at fungere optimalt. Derfor vil du, når proteinstofskiftet i kroppen forstyrres, mærke forskellige sygdomme og deres typiske symptomer. Protein i sig selv er et stort molekyle, komplekst og består af tusindvis af mindre enheder, som vi kender som aminosyrer. Ikke mindre end 20 forskellige typer aminosyrer danner en lang kæde af proteiner med specifikke funktioner for kroppen i henhold til deres respektive strukturer.
Hvordan er processen med proteinmetabolisme i kroppen?
Ligesom andet stofskifte, der sker i kroppen (f.eks. fedtsyrer og glukose), sker proteinomsætningen i kroppen også i 2 stadier, nemlig anabolisme og katabolisme. Anabolisme er dannelsen af proteiner ud fra aminosyrer. På den anden side er katabolisme nedbrydning af proteiner til aminosyrer. Disse to processer er sammenflettet med hinanden i proteinmetabolismen, så kroppen kan producere energi og reparere beskadigede celler. Når der er ting, der forstyrrer en eller begge af disse processer, så vil du føle nogle tilstande af proteinstofskifteforstyrrelser. Processen med proteinmetabolisme begynder, når den mad, du spiser, kommer ind i maven. Her fordøjer pepsin proteiner ved at bryde peptidbindingerne på NH2-siden af de aromatiske (phenylalanin, tyrosin, tryptophan), hydrofobe (leucin, isoleucin, methionin) og dicarboxylsyre (glutamat og aspartat) aminosyrer. Spaltningen af denne peptidbinding kan kun ske i maven, som har et surt miljø, fordi denne proces kræver en ideel pH på 2. Når maden er kommet ind i tarmen, kan de enzymer, der kan nedbryde proteinbindinger, ikke længere virke, fordi tarmens pH er ret høj. Proteinstofskiftet foregår i maven og tyndtarmen, og proteinstofskiftet fortsætter derefter i tyndtarmen, når bugspytkirtlen udskiller trypsin, kemotrypsin og carboxypeptider. Disse mave- og bugspytkirtelproteaser nedbryder derefter proteingrupperne yderligere til små og mellemkædede peptider. Peptidaser ved grænsen af tyndtarmen hydrolyserer yderligere disse små og mellemlange peptider til frie aminosyrer og tripeptider. Slutprodukterne af proteinstofskiftet er klar til at blive absorberet og brugt af celler, så kroppen mærker fordelene for sundheden. Cirka 75-80 % af de aminosyrer, der er slutprodukterne af proteinmetabolismen, vil blive genbrugt til syntese af nye proteiner. Nogle af de aminosyrer, der absorberes af kroppen, vil også blive omdannet til energi (ATP), kuldioxidgas og vand gennem Krebs-cyklussen. I mellemtiden vil resten af aminosyrerne ikke blive lagret i kroppen. Det vil hurtigt blive nedbrudt igen gennem katabolismeprocessen til et kulstofskelet for amfiboliske forbindelser og urinstof, som derefter udskilles fra kroppen gennem urinen. [[Relateret artikel]]Sygdomme relateret til proteinmetabolisme
Forstyrrelser i proteinstofskiftet risikerer at gøre musklerne stive.Når proteinstofskiftet ikke kører ordentligt, kan du opleve forskellige helbredsproblemer, som f.eks.Fenylketonuri (PKU)
Dette er en sjælden genetisk tilstand, der får patienter til at opbygge en aminosyre kaldet phenylalanin i kroppen. Phenylketonuri forårsager ingen symptomer hos nyfødte, men kan opstå med alderen. Et af de typiske symptomer er urin, ånde, indtil babyens kropslugt er ubehagelig (muggen). Personer med PKU bør undgå at indtage de fleste fødevarer, der indeholder protein og det kunstige sødemiddel aspartam.Ahornsirup sygdom
Som navnet antyder, har ahornsirupsyge et karakteristisk symptom i form af urin, der lugter af ahornsirup. Denne sygdom er også genetisk på grund af mutationer i gener, der stimulerer proteinproduktion. Andre symptomer på denne proteinstofskifteforstyrrelse er børn, der er dovne til at amme, ofte kaster op, er inaktive og unormale bevægelser. Hvis den ikke behandles, kan denne tilstand føre til hyppige anfald, koma og endda død.Friedrichs Ataksi
Denne proteinstofskifteforstyrrelse opstår på grund af mutationer i genet, der producerer et protein kaldet frataxin. Som følge heraf vil nervesystemet opleve en gradvis nedbrydning med alderen, såsom tab af evnen til at tale, høre, se, indtil musklerne bliver stive og ikke kan bevæges længere.